Дети с маленькой окружностью головы

Микрокрания — это патология развития костей черепа, заключающаяся в уменьшении его размеров. Следствием микрокрании является микроцефалия, при которой значительно уменьшаются объем головного мозга и его масса.

При патоморфологическом исследовании обнаруживается:

• уменьшение веса мозга на 1/4 от нормы и более;
• недоразвитие обеих гемисфер (преимущественно лобной доли);
• микро- и макрогирия (сужение и расширение извилин);
• лиссэнцефалия и агирия (сглаженность и полное отсутствие извилин);
• порэнцефалия (аномальные кисты в веществе мозга).

Кроме того, наблюдается агенезия (то есть врожденное отсутствие) мозолистого тела, внутричерепная гипертензия из-за блокировки оттока ликвора из желудочков мозга, нарушение процессов миелинизации нервных волокон.

Если у родителей есть подозрение на микроцефалию у их малыша, они могут провести детальное обследование своего ребенка в клинике «Эдкарик» в Калининграде. С этой целью применяются новейшая высокоточная аппаратура и современные лабораторные методики.

Видео:Измерение окружности головы у детейСкачать

Почему возникает недоразвитие головного мозга?

Исходя их времени возникновения и причины, которая ее спровоцировала, микроцефалию классифицируют на первичную и вторичную формы.

Первичная (наследственная) форма является одним из проявлений наследственных патологий, таких как синдромы Пейна и Джакомини.

Вторичная форма разделяется на синдромальный и эмбриопатический виды. Синдромальный вид наблюдается при хромосомных аберрациях, чаще всего он встречается при болезни Дауна, синдромах Эдвардса и «кошачьего крика».

Развитие эмбриопатической микроцефалии связано с влиянием факторов, имеющих тератогенные свойства:

• внутриутробное инфицирование цитомегаловирусом, возбудителями герпеса, краснухи, токсоплазмоза;
• алкоголизм, наркомания у беременной, курение;
• интоксикация организма матери в результате работы на вредных производствах;
• воздействие облучения;
• прием беременной некоторых лекарственных препаратов;
• наличие у беременной эндокринных и обменных заболеваний (тиреотоксикоза, сахарного диабета и т.д.).

Видео:Асимметрия головы у ребенка. Причины. Лечение остеопатиейСкачать

Клиническая картина

Основный признак, по которому можно диагностировать патологию, — это уменьшенный объем черепа. Лицевой часть черепа преобладает над его мозговой частью. Для пациентов с микрокранией характерен специфический вид:

• лоб узкий и скошенный;
• надбровные дуги выступают над глазными щелями;
• ушные раковины имеют большие размеры:
• зубы крупные, редко расположенные.

По мере взросления ребенка развитие костей черепа будет существенно отставать от показателей возрастной нормы. Большой родничок и швы черепа закрываются в первый месяц после рождения. Дети с недоразвитием головного мозга имеют маленький рост и вес, диспропорционально сложены.

Интеллектуальная и физическая недостаточность связана с незавершением внутриутробного развития головного мозга. Она проявляется в виде:

• запоздалого формирования речи;
• нечеткости речи;
• скудного словарного запаса;
• недостаточного понимания обращенной речи (сенсорная афазия);
• позднего приобретения навыков ползания, ходьбы, сидения, держания головки.

Степень выраженности нарушений интеллекта может варьировать от дебильности (легкая степень) до идиотии (тяжелая степень).

Исходя из особенностей темперамента, малыши могут быть вялыми, малоподвижными, безучастными к окружающему (торпидная группа) либо суетливыми, гиперактивными, неусидчивыми (эретическая группа). В эмоциональном плане они устойчивы, приветливы в общении с другими людьми, добродушны, однако иногда у них могут возникать приступы раздражительности и злобы.

При обследовании пациентов с микроцефалией выявляются неврологические нарушения в виде дистонуса мышц, атаксии, косоглазия, судорожных сокращений мышц, спастических парезов. У них нередко наблюдается церебральный паралич.

Недоразвитие головного мозга нередко сочетается с другими нарушениями дисэмбриогенеза, которые существенно отягощают прогноз заболевания:

• незаращением губы («заячья губа») и твердого неба («волчья пасть»);
• несовершенным остеогенезом;
• врожденными пороками сердца и легких;
• катарактой;
• пигментным ретинитом;
• первичной кардиомиопатией;
• гипоплазией почек;
• готическим небом.

Чаще всего такие пациенты не в состоянии обслуживать себя самостоятельно и нуждаются в круглосуточной посторонней помощи.

Видео:Искривленная форма головы: от чего? Как избежать?Скачать

Как диагностировать микроцефалию?

С целью пренатальной диагностики микроцефалии используется акушерское УЗИ, однако этот метод исследования позволяет выявить нарушения развития мозга в 67% случаев, а сама патология обнаруживается лишь после 25-27 недели беременности. В связи с этим УЗ-сканирование обязательно дополняется инвазивными методами, которые позволяют определить хромосомную или генетическую природу микроцефалии. Беременным показано проведение биопсии хориона и плаценты, амниоцентеза (биопсия околоплодных вод), кордоцентеза (пункция сосудов пуповины). Хромосомные аномалии определяются с помощью кариотипирования плода.

Диагностические мероприятия после рождения ребенка включают:

• объективное исследование новорожденного (оценка размеров черепа и скорости закрытия большого родничка и швов, наличие типичных внешних признаков);
• проведение нейросонографии у детей первого месяца жизни (УЗИ мозга через большой родничок);
• электроэнцефалография с целью оценки электрической активности головного мозга и диагностики эпилепсии, которая часто сопровождает микроцефалию;
• эхоэнцефалография, компьютерная и магниторезонансная томография (позволяют детально обследовать головной мозг и оценить степень тяжести патологии);
• генетическую консультацию, если есть данные о возможной генетической аномалии.

В рамках дифференциальной диагностики проводят рентгенографию костей черепа, чтобы исключить краниосиностоз — ограниченный объем черепа из-за преждевременного развития черепных швов.

Видео:Преданный ангел. Касается каждого, эфир от 29.08.2017Скачать

Принципы лечения микроцефалии

Специфического лечения патологии не существует, поэтому помощь детям с микроцефалией заключается в уменьшении выраженности болезненных симптомов, временном улучшении состояния маленьких пациентов.

Медикаментозная терапия микроцефалии направлена на:

• улучшение метаболических процессов в головном мозге;
• профилактику и лечение судорожных проявлений;
• нормализацию внутричерепного давления;
• коррекцию неврологических расстройств.

Детям назначаются витамины, антиконвульсанты, мягкие седативные препараты (чаще на основе растительных компонентов), сосудистые лекарственные средства.

Реабилитационные меры включают:

• сеансы лечебного массажа;
• ЛФК;
• занятия с трудинструктором.

Их задача состоит в максимальной адаптации детей с микроцефалией и их социализации в обществе. От качества и регулярности мероприятий зависит результат лечения.

Диспансерное наблюдение проводится педиатрами и неврологами. Медики контролируют увеличение роста ребенка, набор массы тела, оценивают текущее состояние и при необходимости корректируют назначенное лечение. Воспитание и обучение деток с микроцефалией проводят дефектологи. Регулярные занятия с логопедом позволяют улучшить артикуляцию, увеличить словарный запас, осуществить коррекцию недоразвития речевых способностей.

У Вас есть вопросы, касающиеся здоровья Вашего ребенка? Запишитесь на прием к детскому неврологу клиники «Эдкарик» в Калининграде. Наш специалист осмотрит Вашего малыша и рекомендует необходимое обследование и лечение.

Видео:В Одессе живёт единственный в мире малыш без черепаСкачать

Дети с маленькой окружностью головы

Максимально быстро голова растёт в первые два года жизни и к пяти годам у ребёнка её размер достигает 80% от такового у взрослого человека. Это в большой степени отражает рост головного мозга. Однако размер головы также определяется наследственностью, поэтому, чтобы оценить его адекватность, иногда требуется вычисление средней процентили размера головы родителей. При рождении швы и роднички открыты.

В первые несколько месяцев жизни окружность головы может увеличиваться поперёк центилей, особенно если ребёнок маленький для своего гестационного возраста. Задний родничок закрывается через 8 нед, а передний родничок — в 12-18 мес. Если отмечается быстрое увеличение окружности головы, необходимо исключить повышенное ВЧД.

Микроцефалия (когда окружность головы ниже значений 2-й центили) может быть:
• семейной (когда голова небольшая с рождения и часто развивается нормально);
• аутосомным рецессивным состоянием (когда недостаточный рост головы сопровождается задержкой развития);
• в результате врождённой инфекции;
• приобретённой после инсульта в развивающемся мозге, например, во время перинатальной гипоксии, гипогликемии или менингита, когда состояние часто сопровождается церебральным параличом и эпилептическими припадками.

Макроцефалия — это окружность головы выше 98-й центили. Причины увеличения головы перечислены ниже.

Причины увеличения головы:
• Высокий рост.
• Семейная макроцефалия.
• Повышенное ВЧД.
• Гидроцефалия — прогрессирующая или остановленная.
• Хроническая субдуральная гематома.
• Опухоль головного мозга.
• НФ.
• Мозговой гигантизм (синдром Сотоса).
• Болезни накопления в ЦНС, например, мукополисахаридоз (синдром Харлера).

В большинстве случаев дети нормальные и часто у родителей также большие головы. Быстрое увеличение окружности головы, даже если окружность головы всё ещё ниже 98-й центили, предполагает повышенное ВЧД и может быть связано с гидроцефалией, субдуральной гематомой или опухолью мозга. Для диагностики необходимо провести интракраниальное УЗИ, если передний родничок ещё не зарос, в противном случае — КТ или МРТ.

Асимметрия черепа может возникать в результате дисбаланса скорости роста в корональном, сагиттальном или лямбдовидном швах, хотя окружность головы увеличивается нормально. Затылочная плагиоцефалия — голова в форме параллелограмма с уплощением затылочного отдела черепа — отмечается всё чаще, с тех пор как появились рекомендации о том, что младенцы должны лежать на спине. Со временем она исчезает, поскольку ребёнок становится более подвижным. Плагиоцефалия также наблюдается у младенцев с гипотонией, например, у недоношенных детей могут развиваться длинные уплощённые головы от лежания на одной стороне в течение длительного времени на твёрдой поверхности инкубаторов. В данном случае это не связано с патологией развития.

Краниосиностоз

Черепные швы окончательно не зарастают приблизительно до 12 лет. Преждевременное заращение швов (краниосиностоз) может приводить к нарушению формы головы. Краниосиностоз может быть признаком синдрома или изолированной находкой. Заращённые швы могут ощущаться как пальпируемые рубцы и подтверждаться при рентгенографии или КТ черепа. Если необходимо, это состояние можно лечить оперативно при повышении ВЧД или по косметическим причинам. Такие операции проводят в специализированных центрах черепно-лицевой реконструктивной хирургии.

Формы краниосиностоза:
• Локализованные.
— Только корональный шов — асимметричный череп.
— Только сагиттальный шов — длинный узкий череп.

• Генерализованные.
— Несколько швов — это приводит к микроцефалии и отставанию в развитии.
— Генетические синдромы, например, с синдактилией при синдроме Аперта, с экзофтальмом при синдроме Крузона.

Если у ребёнка наблюдается увеличение окружности головы, значение которого пересекает центильные линии, необходимо его обследовать на повышенное ВЧД.

Учебное видео по эмбриогенезу, онтогенезу черепа — его росту и развитию

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Видео:Размер головы ребенка по возрастуСкачать

Врожденная микроцефалия

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)

Видео:Рост, вес, окружность головы новорожденного | ВАЖНЫЕ ПАРАМЕТРЫ ПРИ РОЖДЕНИИСкачать

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Врожденная микроцефалия»

Код по МКБ: Q02

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Видео:родничок у новорожденных - все что нужно знать родителямСкачать

Классификация

Первичная микроцефалия:

1. Истинно генетическая микроцефалия.

2. Хромосомные аномалии.

3. Нарушения формирования невральной трубки.

6. Нарушение проэнцефализации.

7. Агенезия мозолистого тела.

9. Нарушение клеточной миграции.

Вторичная микроцефалия:

1. Внутриутробное поражение.

5. Перинатальные поражения мозга.

6. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия.

7. Внутричерепное кровоизлияние.

8. Менингит и энцефалит.

10. Системные заболевания в постнатальном периоде.

Видео:Измерение окружности головы и грудной клеткиСкачать

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: уменьшение размеров головы, задержка в психоречевом развитии, снижение мышления, памяти, внимания, расторможенность, неусидчивость. Перинатальный анамнез отягощен, в анамнезе возможны перенесенные нейроинфекции. Окружность черепа не увеличивается или увеличивается незначительно.

Физикальное обследование: маленькая окружность головы, лоб скошен, затылок уплощен, отмечается выраженная диспропорция между лицевым и мозговым черепом, большие выступающие уши. У 95% больных отмечается неврологическая симптоматика: нарушение мышечного тонуса, спастические парезы, судороги, умственная отсталость, расстройство координации движений, косоглазие.

Лабораторные исследования: в пределах нормы.

Инструментальные исследования: на ЭЭГ задержка формирования возрастной корковой ритмики, диффузные изменения электрогенеза головного мозга.

Показания для консультации специалистов:

1. Логопед — проведение занятий.

2. Психолог — проведение коррекционных занятий.

3. Нейрохирург — для исключения краниостеноза, для решения вопроса об оперативном лечении.

4. ЛОР-сурдолог — исследование слуха, снятие аудиограммы.

5. Окулист — осмотр глазного дна, определение остроты зрения.

6. Врач ЛФК — назначение занятий, проведение кондуктивной педагогики.

7. Физиотерапевт — назначение физиотерапевтических процедур.

Минимум обследования при направлении в стационар:

1. Общий анализ крови и мочи.

2. Общий анализ крови.

3. Общий анализ мочи.

6. Кал на яйца глист.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

5. Исследование слуха.

6. КТ головного мозга.

10. ИФА на токсоплазмоз.

11. ИФА на цитомегаловирус.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Анализ мочи на обменные нарушения.

2. УЗИ органов брюшной полости.

5. МРТ головного мозга.

6. Рентгенография черепа в двух проекциях.

Видео:Преданный ангел. Касается каждого, анонс от 29.08.2017Скачать

Дифференциальный диагноз

Диагноз, признак

Умственная отсталость

Неврологическая симптоматика

КТ или МРТ головного мозга, рентгенография черепа

Истинная (генетическая) микроцефалия.

От легкой до тяжелой степени умственная отсталость, бывает интеллект в норме.

Возможны эпилептические припадки, спастические парезы.

Субатрофические изменения лобных и височных долей, расширение субарахноидальных пространств, незначительное расширение желудочковой системы.

Микроцефалия в результате нарушения формирования нервной трубки.

Тяжелая умственная отсталость.

Выраженные двигательные нарушения.

Анэнцефалия, прозэнцефалия, голопрохэнцефалия, агенезия мозолистого тела, нарушение процессов клеточной миграции.

От легкой до тяжелой.

Спастические парезы, эпилептические припадки.

Кистозные полости, атрофический процесс.

Признаки повышения внутричерепного давления.

Нарушение формы головы — скафоцефалия, брахицефалия, плагиоцефалия, оксицефалия, полоса повышенной плотности в области преждевременного заращения шва.

Видео:Детский нейрохирург о кефалогематомах и лечении неправильной формы головы - Доктор КомаровскийСкачать

Лечение

Тактика лечения: сиптоматическое лечение.

Цели лечения:

— активизация психического развития;

— пополнение пассивного и активного словарного запаса;

— повышение эмоционального тонуса, настроения ребенка;

— улучшение двигательных функций;

— подбор противосудорожной терапии при симптоматической эпилепсии;

— обучение навыкам самообслуживания;

Немедикаментозное лечение:

— индивидуальные коррекционные занятия с логопедом;

— занятия с психологом;

— групповые занятия ЛФК;

— массаж воротниковой зоны, головы;

— физиолечение — электрофорез с эуфиллином на шейный отдел позвоночника, кислородный коктейль, озокеритовые аппликации, дарсонвализация волосистой части головы.

Медикаментозное лечение

Широко используют в последнее время препараты ноотропного ряда — нейропротекторы — с целью улучшения обменных процессов в головном мозгу. Большинство ноотропных препаратов в связи с их психостимулирующим действием назначают в первую половину дня. Продолжительность курсов лечения ноотропами составляет от одного до двух-трех месяцев.

— Церебролизин, ампулы 1 мл в/м, пирацетам, ампулы 5 мл 20%, гинкго-билоба (танакан), таблетки 40 мг, пиритинол гидрохлорид (энцефабол), драже 100 мг, суспензия — 5 мл содержит 80,5 мг пиритинола (соотв.100 мг пиритинола гидрохлорида).

— Энцефабол — минимум противопоказаний, разрешен к применению с первого года жизни. Дозирование суспензии (с содержанием в 1 мл 20 мг энцефабола) детям 3-5 лет суточная доза 200-300 мг (12-15 мг массы тела) назначают в 2 приема — утром (после завтрака) и днем (после дневного сна и полдника).
Продолжительность курса 6-12 недель, целесообразен длительный прием, при котором повышается работоспособность и способность к обучению, улучшаются высшие психические функции.

— Актовегин, ампулы 2 мл 80 мг, драже-форте 200 мг активного вещества. Нейрометаболический препарат, содержащий исключительно физиологические компоненты. Детям назначается драже-форте, прием до еды по ½ -1 драже 2-3 раза в день (в зависимости от возраста и выраженности симптомов заболевания), до 17 часов. Продолжительность терапии 1-2 месяца.

— Инстенон, таблетки (1 таблетка содержит 50 мг этамивана, 20 мг гексобендина, 60 мг этофиллина). Многокомпонентный нейрометаболический препарат. Суточная доза составляет 1,5-2 таблетки, назначается в 2 приема (утром и днем), после еды. Для исключения побочных эффектов рекомендуется постепенное наращивание дозы в течение 5-8 дней. Продолжительность лечения 4-6 недель.

Ангиопротекторы с целью улучшения мозгового кровообращения: винпоцетин, циннаризин.

Витамины группы В: В1, В6, В12, нейромультивит — специальный комплекс витаминов группы В с направленным нейротропным действием, неуробекс, фолиевая кислота, аевит.

Седативная терапия — по показаниям: ноофен, ново-пассит.

Корректоры поведения: сонапакс, хлорпротиксен.

Противосудорожная терапия — по показаниям.

Профилактические мероприятия:

— профилактика вирусных и бактериальных инфекций.

Дальнейшее ведение: регулярные занятия с логопедом, дефектологом, психологом, социальная адаптация ребенка, оформление в специализированный детский сад, прохождение медико-педагогической комиссии для решения вопроса об обучении ребенка.

Основные медикаменты:

1. Актовегин, ампулы 2 мл, 80 мг

2. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

3. Пирацетам, ампулы 5 мл, 20%

4. Пирацетам, таблетки 0,2 и 0,4

5. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%

6. Пиритинол (энцефабол), драже 100 мг, суспензия (5 мл = 80,0 пиритинола)

7. Тиамин хлорид, ампулы 5%, 1 мл

8. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

9. Церебролизин, ампулы 1 мл

10. Цианокобаламин, ампулы 1 мл, 200 мкг и 500 мкг

Дополнительные медикаменты:

1. Аевит, капсулы

2. Актовегин, драже 200 мг

3. Глицин, таблетки 0,1

4. Гопантеновая кислота (пантокальцин), таблетки 0,25

5. Депакин хроно 300 мг и 500 мг, сироп

6. Инстенон, таблетки

7. Конвулекс, капсулы 150 мг, капли

8. Нейромультивит, таблетки

9. Неуробекс, таблетки

10. Ново-пассит, таблетки, раствор

11. Ноофен, таблетки 0,25

12. Сонапакс, таблетки 10 мг

13. Тизанидин (сирдалуд), таблетки 2 мг и 4 мг

14. Толпиризон (мидокалм), таблетки 50 мг

15. Хлорпритиксен 15 мг

16. Циннаризин, таблетки 25 мг

Индикаторы эффективности лечения:

— улучшение внимания, памяти, работоспособности;

— пополнение пассивного и активного запаса слов;

— повышение эмоционального и психического тонуса;

— купирование приступов судорог;

— уменьшение гипертонуса мышц, увеличение объема активных движений.

Видео:Большая голова у ребенка / Мамули и деткиСкачать

Госпитализация

Показания к госпитализации (плановая): диспропорциональное развитие черепа, задержка психоречевого развития с рождения или приобретенная, эмоционально-волевые расстройства, общее недоразвитие речи.

Видео:УЗИ головы ребенка / Мамули и деткиСкачать

Информация

Источники и литература

1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
   1. Джеральд М. Феничел. Педиатрическая неврология. Москва 2004 С.И. Козлова. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. Ленинград 1987 Перинатальная патология под редакцией М.Я. Студеникина. Москва 1984 Ю.А. Якунин. Болезни нервной системы у новорожденных и детей раннего возраста. Москва 1979 Справочник детского психиатра и невропатолога. Под редакцией Л.А. Булаховой. Киев 1997 Л.О. Бадалян. Детская неврология. Москва 1998 Л.О. Бадалян. Неврология. Москва 1982 Н.Н. Заваденко. Ноотропные препараты в практике педиатра в детского невролога. Методические рекомендации. Москва 2003

Информация

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

Кафедра нервных болезней Каз.НМУ

Ассистент, кандидат медицинских наук

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

📹 Видео

Форма головы у новорожденныхСкачать

определить будущий рост ребенка - интересные факты о теле человека - yputube shortsСкачать

Когда нужен невролог? - Доктор КомаровскийСкачать

Когда должен закрыться большой родничок у младенца? - Доктор КомаровскийСкачать

Какой вес и рост должены быть у ребёнка? - Доктор КомаровскийСкачать

Страшное заболевание | Ребенок с большой головой | TLCСкачать

БОЛЬШОЙ РОДНИЧОК. Что должна знать каждая мама.Скачать